脊髓病变 【神经内科讨论版】

发布日期：2025-01-03 18:05    点击次数：103

脊髓病变(Spinal cord leisions)1、脊髓横贯性损害 多见于急性脊髓炎、脊髓压迫症。主要表现平面以下各种感觉缺失，上运动神经元瘫痪以及括约肌的功能障碍，急性期往往出现脊髓休克现象，3~4周后转为中枢性瘫痪。脊髓横贯性损害 时针刺病变以下的皮肤引起单侧或双侧髋、膝、踝屈曲和Babinskin征。医学教育网（1）高颈髓（颈1-4）(Super-cervical segment)出现损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈中枢性瘫痪，括约肌障碍，四肢和躯干多无汗 [医学教育网整理发布]。常伴有枕部疼痛及头部活动受限。颈3-5节段受损将出现膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失。三叉神经脊束核受损，则出现同侧面部痛、温度觉丧失。副神经核受累则可出现同侧胸锁乳突肌及斜方肌无力和萎缩。医学教育网如病变由枕骨大孔波及颅后 凹，可引起延髓及小脑症状，如吞咽困难，饮水呛咳，共济失调，眼球震颤，甚至呼吸循环衰竭而死亡。（2）颈膨大（颈5-胸2）(Cervical enlargement)两上肢呈周围性瘫痪，两下肢呈中枢性瘫痪，病灶平面以下各种感觉缺失，可有向肩及上肢反射的神经痛，排尿困难。摘自： 医 学教 育网www.med66.com 颈8胸1节段侧角细胞受损时产生Horner综合症。如肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢进提示病变在颈5或颈6。如肱二头肌反射正常，而三头肌反射减弱或消失，提示病变在颈7。（3）胸髓（胸3-胸12）(Thoracic segment)病变多胸4-5（供血差）， 双下肢呈中枢性瘫痪及括约肌障碍，受损阶段有束带感。如病变在胸8以下、胸11经上时，可导致腹直肌下半部无力，当患者于仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动，称比弗(beevor)征。 如发现上（胸7-8）、中（胸9-10）、下（胸11-12）腹壁反射局部消失时，有助于定位。（4）腰膨大（腰1-骶2）(Lumber enlargement) 受损时出现双下肢周围性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉缺失，括约肌障碍。如腰膨大上部受损时痛疼在腹股沟区，下半部受损时表现为坐骨神经痛。如病变在腰2-4则膝反射往往消失。如病变在骶1-2则踝反射往往消失。如病变在骶1-3则出现阳萎。（5）脊髓圆锥（骶3-5和尾节）（Medullary cone)无双下肢瘫痪，也无锥体束征。因支配下肢的中枢在腰膨大。肛门周围和会阴皮肤感觉缺失，呈鞍状分布，髓内病变出现分离性感觉障碍，肛门反射消失和性功能障碍。可出现真性尿失禁。（6）马尾神经根 (Cauda equina)与圆锥病变相似，但可单侧或不对称，根性疼痛和感觉障碍位于会阴部、股部、小腿，下肢可有周围性瘫痪，括约肌障碍不明显。2、脊髓束性损害(Spinal tract lesion)脊髓痨(Tabes dorsals)（后束）。亚急性联合病变(Subacute combined degeneration)（后束和锥体束）。肌萎缩侧束硬化(Amyotrophic lateral sclerosis)（前角细胞和锥体束）。脊髓型遗传性共济失调(Inherited ataxias)（后束、脊髓小脑束、锥体束）。脊髓空洞症(Syringomylia)（脊髓丘脑束起始部）。3、脊髓节段性损害(Spinal segment leision)如前角(Anterior horn)、后角(Posterior horn)、前联合(Anterior commissure)以及侧角(Lateral horn)的损害等。三、颅神经损害(Cranial nerve leisions)Ⅰ嗅神经(Olfactory)1、Physiologico-anatomy:Olfactory cell (1 neuron)→Olfactory hairs→Ethmoidal canals→Olfactory bulb(2 neuron) →Olfactory tract →Olfactory trigone(3 neuron) →Olfactory center2、临床表现：（1）嗅觉减退或丧失，中枢病变不引起嗅觉丧失，因左右有较多的的联络纤维。（2）幻嗅发作，嗅中枢病变可引起。（3）嗅觉过敏，见于癔病。Ⅱ视神经(Optic nerves)Physiologico- anatomy: Retinal cone cells、rods cells →Optic nerve →Optic chiasm →Optic tract →Lateral geniculate → Posterior limb of internal capsule → Optic radiation →Center2、临床表现：（1）视力及视野：视神经→全盲，视交叉→两眼颞侧偏盲，视辐射→对侧同向偏盲。（2）眼底。Ⅲ动眼神经(Ocularmotor nerves)、Ⅳ滑车神经 (Thochlear nerves)、 Ⅵ外展神经 (Abducent nerves).Physiologico- anatomy:Ocularmotor nerves:Ocularmotor nucleus →interpeduncular fossa →cavernous sinus → superior orbital fissure →superior 、inferior、medial rectus,inferior oblipue ,levator m.of superior,Sphincter m.of pupil,ciliary muscle.Thochlear nervesThochlear nucleus →mesencephalon(med-brain)→ cavernous sinus → superior orbital fissure →superior oblipue.Abducent nervesAbducent nucleus → cerebral peduncle→ pons → cavernous sinus → superior orbital fissure →lateral rectus.2、临床表现（1）周围性眼肌瘫痪：(Peripheral ophthalmplegia)如动眼神经麻痹：上睑下垂，外斜视，复视，瞳孔散大，光反射和调节反射消失，眼球向上、内、下运动受限制合并麻痹多见，眼球固定于中间（2）核性麻痹(Neuclear ophthalmplegia)常累及面神经、三叉神经而产生交叉性瘫痪（3）核间性麻痹（Internuclear ophthalmplegia)脑干的内侧纵束对于眼球的水平性同向运动，是一重要的联系通路，它连接一侧的展神经核和另侧的动眼神经的内直肌亚核，使眼球向同一侧运动。最多见的是一侧眼球外展正常，而另一侧眼不能同时内收，如MS。（4）核上性眼肌麻痹(Supernuclear ophthalmoplegia)产生两眼同向偏斜。眼球的水平性同向运动的皮质中枢（侧视中枢）位于额中回第八区。脑桥病灶正好相反。附：（5）进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy）临床主要表现为垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹、轴性肌张力障碍。最主要的病理变化在丘脑底核、红核，黑质、上丘、纹状体苍白球，晚期动眼、滑车、外展神经受累。向下凝视麻痹最有临床意义，病人因不能向下看，常主诉进食时看不到桌上的饭，不能阅读，常描述为“脏领带征”。轴性肌张力障碍是本病的主征之一，造成了特有的姿势和步态。主要表现肌肉强直，特别是项肌及上部躯干肌肉强直最为著，身体笔直颈后伸，身体前屈，弯腰很困难，甚至肘、膝部均呈伸直状。 不同程度的球部功能不全是本病的恒定所见。如构音障碍、吞咽困难、重复语言、流延爆发性咳嗽。复视是常见的最初症状之一。附：瞳孔对光反射通路（Light reflcx of pupil)Light→retina →optic nerve →optic tract →E.w →ciliary gangion →short ciliary.n →sphincter .m of pupilⅤ三叉神经（Trigeminal nerves)Physiologico- anatomy:Ophthalmic .n →cavernous sinus → superior orbital fissure →interpeduncular fossa；Maxillary.n →foramen rotundum；Mandibular.n →foramen ovale → → →semilunar ganalion →brain sten →spinal nucleus of trigeminal nerves →lemniscus trigiminalis →thalamic brain →internal capsule →cortexPrecentral gyrus →internal - capsule →brain sten →nucleus motorius nervi trigemini →foramen ovale →mandiblar .n →masticatorius附：角膜反射（Reflex of cornea)Cornea →Ophthalmic.n of trigeminal nerves →nucleus pontinus nervii trigemini →nucleus nervi facialis →orbicular muscle of eye临床表现（1）痛疼：如三叉神经痛（2）感觉：中枢性和周围性三叉神经痛不同，在延髓空洞症时，三叉神经脊髓束或核受累时出现面部痛温觉减退或缺失，呈洋葱样分布，从外向鼻唇部发展。 （3）咀嚼肌瘫痪与萎缩。（4）角膜反射消失。（5）听觉障碍，咽鼓膜张肌麻痹。Ⅶ面神经（Facial nerves)Physiologico- anatomy:1、Precentral gyrus →internal capsule →brain sten →facial nucleus →internal aeoustic port →stylomastoid foramen →facial muscle.2、（1）舌前2/3的味觉(Sensory of tongue2/3)→鼓索神经(Cord of tympanum nerves)→膝状神经节(Genicular ganalion)→孤束核(Solitary nucleus)。（2）上涎核(Superior salivary nucleus)→膝状神经节→鼓索神经(Lacrimal gland) →舌下腺(Sublingul gland) 、颌下腺(Submandibular gland);膝状神经节→岩浅大神经n.petrosus major)→泪腺。临床表现；（略）Ⅷ蜗神经、前庭神经（Cochear portion、vestibular portion)Cochear portionCorti organ→spiral gangoion →cochlear portion →internal aeoustic port →pons →trapexoid body →lemniscus lateralis →medial geniculate body →internal capsule →cortexVestibular portionThree semicircular canals、elliptical、spherical → vestibular portion →internal aeoustic port →pons →vestibular nuclius →medial longitudinsl fasciculus → connectingⅢ Ⅳ Ⅵ、cerebellum、spinal cord临床表现：周围性与中枢性眩晕的不 同。Ⅸ舌咽神经(Glossopharyngeal .n) Ⅹ迷走神经( vagus.n)舌咽神经舌后1/3的味觉、咽部等的感觉、化学感受器→孤束核→丘脑→中央后回。中央前回→疑核(Ambiguous nucleus)→茎突咽肌(Stylopharyngeal m.)下涎核(Inferior salivary nucleus)→岩浅小神经(N.petrosus minor) →腮腺(Parotid)迷走神经一般感觉（外耳道） →三叉神经脊束核(Necleus of spinal tract of the trigeminal n.)内脏感觉(N.splanchnicus sensory)→孤束核运动：疑核→软腭、咽喉部诸肌。迷走神经背核(Dorsal nucleus of vagus n.)→内脏诸器临床表现一侧皮质延髓束损害不引起舌咽及迷走神经麻痹的症状，因该两神经核受双侧支配，双侧皮质延髓束受损才引起症状，称假性球麻痹（Pseudobulbar palsy).Ⅺ副神经（Accessory nerves)Physiologico- anatomy:Precentral gyrus →internal capsule → → C1~4 spinal root;cranial root →vernt →sternocleidomastoid .m and trapezius.m.临床表现：转颈、耸肩乏力。Ⅻ舌下神经（Hypoglossal nerves)Physiologico- anatomy:Precentral gyrus →internal capsule →hypoglossal nucleus →hypoglossal cannal →m.of tongue.临床表现（略）四、感觉系统(Sensory system)此处只讨论一般感觉。浅感觉：痛觉、温度觉、触觉。深感觉：运动觉、位置觉、振动觉。复合感觉：定位觉形体觉、两点辩别觉，1、浅感觉传导通路Physiologico- anatomy:Skin、mucus membrane→radix posterior →posterior horn →lateral spinothalamic tract、ventral spinothalamic tract →medial nucleus of thalamus →internal capsule →cortex2、深感觉传导通路Physiologico- anatomy:Muscle 、joint 、 muscle tendon →radix posterior →dorsal funiculus →slender fasciculus、wedge-shared fasciculus →nucleus of…… →medial lemniscus →internal capsule →cortex３、感觉障碍（Sensory loss)（1）感觉过敏（hyperthesia)（2）感觉倒错（dysesthesua）（3）感觉过度（hyperpathia)（4）疼痛：局限性疼痛（local pain）、 放射性疼痛(radiating pain)、扩散性疼痛（spreading pain)、牵涉性疼痛（refered pain).（５）分离性感觉障碍（dissociated sensory loss)４、感觉定位(Etiologic sensory)Face: trigeminal .n\ Occipital:C2\ Nuchal :C3\ Scapula:C4\ Deltoid.m:C5\Radius:C5-7\ Thomb:C6\ Med finger:C7\ Lesser finger:C8\ Ulna:T1\ Sternal angle:T2\Mammary nipple:T4\ Xiphoid process:T7\Umbilicalis:T10\ Inguinal :T12\ Anterior region of thigh:L1-3\Anterior region of leg:L4-5\Great toe:L5\ Fifth toe:S1五、运动系统（movement system)Betx cell →corticospinsl tract →radiate crown →anterior limb of internal capsule or genu →anterior horn。